Bult op de rug: A Rare Case of Parosteal Lipoma of Scapula
admin - september 22, 2021Abstract
Lipomen zijn goedaardige tumoren van rijp vetweefsel die kunnen voorkomen in subcutane, intramusculaire, intermusculaire, parosteale, en intraosseuze compartimenten. Het parosteale lipoom is een zeldzaam type lipoom, dat minder dan 0,1% van de primaire botneoplasmen en 0,3% van alle lipomen uitmaakt. Parosteale lipomen ontstaan meestal in het dijbeen en de extremiteiten. In de Engelse literatuur zijn ongeveer 150 gevallen gemeld, waarbij de scapula zelden betrokken is. Ze zijn bekend te worden geassocieerd met onderliggende benige veranderingen zoals focale corticale hyperostosis, druk erosie van het onderliggende bot, en buigen misvorming of met onderliggende osteochondroma. Wij melden een zeldzaam geval van een parosteaal lipoom ontstaan in de scapula met een benige excrescentie bij een 38-jarige man.
1. Case Report
Een 38-jarige man presenteerde zich met klachten over een pijnloze zwelling die geleidelijk in omvang toenam over de linkerzijde van de bovenrug gedurende 3 jaar. Er was geen voorgeschiedenis van neurologische uitval of koorts. Bij klinisch onderzoek werd een ongeveer 6 × 5 cm grote massa gepalpeerd grenzend aan de inferieure rand van het linker schouderblad. De zwelling was zacht, niet gevoelig, en gemakkelijk samendrukbaar zonder aanwijzingen van verhoogde lokale temperatuur. Distale pols en neurologisch onderzoek waren normaal.
Plain radiografie van de linker schouder gewricht onthulde een onregelmatige ossale uitsteeksel gezien grenzend aan inferieure deel van de laterale rand van de linker scapula met overlying goed omcirkelde radiolucent laesie (figuur 1).
Plain radiograph of left shoulder joint showing a radiolucent laesion (white arrow) with underlying irregular osseous protuberance (black arrow) arising from the inferior tip of scapula.
Om de laesie te karakteriseren en de compressie van de aangrenzende neurovasculaire bundel vast te stellen, werd platte en contrastversterkte magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) uitgevoerd op een 3T Achieva Philips MRI-scanner die een goed gedefinieerde, multilobuleuze en juxtacorticale benige uitwas van 2 × 1,7 cm groot onthulde, grenzend aan de inferieure rand van het linker schouderblad, die geen contiguïteit vertoonde met de beenmergruimte van het schouderblad, waardoor het werd onderscheiden van een osteochondroma. Er was een overliggende 4,5 × 5,5 × 6,0 cm (anteroposterieur × mediolateraal × superinferieur) goed gedefinieerde T1 en T2 hyperintense laesie, die werd onderdrukt op vetverzadigde beeldvorming (figuren 2, 3, en 4). Er was een milde versterking van het raakvlak tussen het benige uitsteeksel en de lipide component van de laesie die de vezelige weefselrand suggereert (figuur 5). Er waren geen bevindingen van neurovasculaire bundel compressie. De diagnose van parosteaal lipoom met benige excrescentie werd gesteld.
T1 fast spin echo coronale afbeelding van linker schoudergewricht toont goed gedefinieerde, juxtacorticale, en hyperintense laesie (zwarte asterisk) met de multilobulated hypointense benige excrescentie (witte asterisk) en verscheidene dunne laag signaal strepen (witte pijl) genoteerd die voortkomen uit inferieure grens van linker scapula.
T2 fast spin echo axiale afbeelding toont goed gedefinieerde hyperintense laesie (zwarte asterisk) met de multilobulated hypointense benige excrescentie (witte asterisk) die voortvloeien uit inferieure grens van de linker scapula.
T1 vetverzadigde precontrast axiale foto toont onderdrukking van de T1 hyperintensiteit die vetcomponent (zwarte asterisk) suggereert met benige excrescentie (witte pijl).
T1 vetverzadigde postcontrast axiale beeld toont verbetering van interface tussen de benige uitsteeksel en de lipide component van de laesie suggereren de vezelige weefsel rand (witte pijl).
De patiënte weigerde volledige excisie van de massa, de behandeling van eerste keuze.
2. Discussie
Lipomen zijn de meest voorkomende goedaardige mesenchymale tumoren die gewoonlijk in zachte weefsels ontstaan. Parosteaal lipoom is een zeldzame goedaardige tumor van vetweefsel die ontstaat uit mesenchymale cellen van periosteum. Aanvankelijk “periostaal lipoom” genoemd, werd de laesie omgedoopt tot “parostaal lipoom” om te benadrukken dat het periosteum geen vetcellen bevat. Meer dan 50% van de mensen zijn ongeveer en ouder dan 40 jaar en zijn zich al jaren bewust van de laesie . De meest voorkomende plaatsen zijn het dijbeen gevolgd door het proximale spaakbeen. In zeldzame gevallen zijn deze laesies ook gemeld bij scapula, sleutelbeen, ribben, bekken, middenhandsbeentjes, middenvoetsbeentjes, onderkaak en schedel. Zij vertonen soortgelijke kenmerken op histopathologie als die van de algemeen voorkomende weke delen lipomen. Zelfs de cytogenetische bewijs suggereert een gemeenschappelijke histopathogenese voor beide of them.
Er zijn verschillende manieren waarop een parosteale lipoom optreedt, afhankelijk van de mate van chondroid modulatie en endochondrale ossificatie (tabel 1). De focale hyperostotische verandering bestaat uit onrijp periostaal nieuw bot en is de meest voorkomende bevinding in het onderliggende bot zoals gezien in onze casus.
|
||||||||||||
Op röntgenfoto’s is een parostaal lipoom een goed gedefinieerde zone van lucency die grenst aan een lang bot. Parosteale lipomen kunnen onderliggende botveranderingen hebben, meestal hyperostotische reactieve veranderingen die zich presenteren als fijne lineaire verdichtingen, calcificatie, corticale verdikking of golving of duidelijke botuitstulpingen, corticale buiging (bij patiënten met groeiende botten), of gladde corticale erosies, of onderliggend osteochondroom .
Op computertomografie hebben parosteale lipomen een vetdichtheidslaesie met een ossale gelobuleerde component die aan het oppervlak van het aangrenzende bot vastkleeft. Er kunnen ossale uitwassen aanwezig zijn, maar deze missen de contiguïteit van de mergholte met het onderliggende bot, waardoor zij zich onderscheiden van een osteochondroma. Computertomografie karakteriseert de graad van septatie en bepaalt de relatie van de massa met de onderliggende cortex, wat belangrijk is voor de chirurgische planning.
Op MRI wordt de tumor geïdentificeerd als een juxtacorticale massa met signaalintensiteit identiek aan die van vet, ongeacht de pulssequentie met hier en daar strengen met lage signaalintensiteit op T1 in de laesie, die overeenkomen met fibrovasculaire strengen die vaak worden aangetroffen in lipomateuze laesies. Deze strengen kunnen worden onderscheiden van die van een goed gedifferentieerd liposarcoom, aangezien deze dun zijn en geen postcontrastverhoging vertonen. De hypointensegebieden T1 en T2 vertegenwoordigen de beenderige componenten. MRI toont aangrenzende spieratrofie en compressie van aangrenzende neurovasculaire bundels. Verhoogde vetstrepen in de aangetaste spier worden veroorzaakt door zenuwbeknelling. Deze bevinding wordt het best gewaardeerd op T2-gewogen beelden wegens de verminderde signaalintensiteit van normale spieren ten opzichte van vet. Van parosteale lipomen is bekend dat zij zenuwbeknelling kunnen veroorzaken, aangezien er eerdere rapporten zijn van betrokkenheid van de radiale, ischias-, ulnaire en mediane zenuw. Interessant is dat het verankerende effect van de aanhechtingsplaats op het bot deze parosteale lipomen kan predisponeren voor massa-effect en zenuwbeknelling, in tegenstelling tot het patroon van weke delen lipomen, die zich uitbreiden langs de weg van de minste weerstand. Bij postcontrast beeldvorming kan een vlekkerige nodulaire versterking op het grensvlak van de massa en het benige uitsteeksel worden waargenomen, wat de mogelijkheid van reactieve weke delen verandering doet ontstaan.
In ons geval werden benige uitsteeksels en omliggende juxtacorticale goedaardige lipomen gezien in het inferieure oppervlak van de linker scapula, met onderliggende corticale hyperostose, wat wijst op de typische bevindingen van parosteale lipomen die goed worden gewaardeerd in MR beeldvorming. De uitsluiting van de medullaire continuïteit tussen het benige uitsteeksel en het aangrenzende bot, wat de differentiële diagnostische aanwijzing is van osteochondroma, werd ook goed gewaardeerd op de voorcontrast T1-gewogen beelden. Bovendien werden geen bevindingen in verband met zenuwcompressie gedetecteerd in MR-beeldvorming, wat vertrouwen geeft aan de resultaten van het klinisch onderzoek.
Volledige excisie van de massa is de behandeling van keuze. De prognose is goed en er is geen recidief postoperatief. Van de meerderheid van de parosteale lipomen is gemeld dat ze geen kwaadaardig potentieel hebben en dus conservatief kunnen worden gevolgd.
3. Conclusie
Parosteaal lipoom is een zeldzame goedaardige mesenchymale primaire tumor die ontstaat uit periosteum. Beeldvorming speelt een belangrijke rol in de diagnose, karakterisering van de laesie met MRI evaluatie van het effect van de tumor op de neurovasculaire bundel en geassocieerde spieratrofie.
Conflict of Interests
Alle auteurs verklaren dat zij geen belangenconflict hebben.
Geef een antwoord