A Rare Case of Cutis Verticis Gyrata with Underlying Cerebriform Intradermal Nevus

CVG is a infrequent disorder of scalpers that resembles of cerebral cortex …頭皮のまれな疾患。 CVGは非常に稀な疾患であるため、世界的な有病率を明らかにすることは困難である。 CVGの既知の報告のうち、明らかな男性優位性があり、男性人口では10万人に1人、女性人口では10万人に0.026人の有病率と推定される。 CVGは、年齢や性別に関係なく発生する可能性がありますが、思春期前の男性に発生した原発性本態性CVGの報告もいくつかあります。 CVGは、最も一般的には頭頂部と後頭部に生じますが、時に頭皮全体に生じることもあります。 典型的には、2-30個のひだがあり、前方から後方に向かって対称的なパターンを示す。

CVGは、内因性の病因により、本態性、非本態性、および二次性の3つに分類される。 一次性本態性CVGは、神経疾患、内分泌疾患、眼科疾患のいずれとも関連しない、孤立した所見である。 多くの患者は無症状であり、美容上の理由から評価を求めて来院する。 他の症状としては、本症例のように、そう痒症、全身性頭痛、あるいはびまん性脱毛がある。 多くの症例報告が思春期以降の男性であることから、原発性本態性CVGはホルモンに起因すると推測されているが、ホルモンの変化との関連は確認されていない … 原発性非本質性CVGは、通常、発作、精神遅滞、その他の脳や眼科の疾患など、精神神経系の基礎疾患と関連している。 一次性非本質的CVG患者の0.2%から4.5%は、知的障害を併発している。 最後に、二次性CVGは、先端巨大症、甲状腺疾患、粘 液水腫などのホルモン性疾患、白血病やアミロイドーシスなどの 血液疾患など、様々な疾患と関連している可能性があ る。 梅毒やヒト免疫不全ウイルス（HIV）などの感染症、湿疹、乾癬、Darier病などの炎症性皮膚疾患、孤立性新生物、Noonan症候群、結節性硬化症候群、神経線維腫症などの遺伝子性皮膚疾患など。 CIN は、CVG を引き起こすいくつかの良性皮膚腫瘍の一つであり、全体として CVG 症例の 12.5％を占めている。 Orkin らは、CVG の原因となる CIN を有する患者は、正常な知的能力を有し、やや女性に優位であり、局所または全身性疾患との関連はないことを示 した。 本疾患の呈する症状は様々であり、主に基礎疾患の病態に依存する。 この症例では、CBC、BMP、TSH、鉄、TIBC、ジヒドロテストステロン（フリー、血清）、テストステロン（フリー、トータル）、反射型ANAマルチプレックスを含む検査項目を速やかにオーダーした。 唯一の陽性所見はセントロメアB抗体の軽度上昇で、これは全身性硬化症27％、CREST症候群66％、全身性エリテマトーデス3〜12％、混合結合組織病7％、シェーグレン症候群＜6873＞2％、筋炎および正常献血者に認められる可能性がある。 あるグループは、このワークアップを拡張して、免疫グロブリン、成長ホルモン、インスリン成長因子-1、インスリン、インスリン抵抗性指数、肝炎、HIV、梅毒、核型、単純X線写真、脳MRIの検査を行うことを選択した。 病理組織学的検査では、表皮と真皮の構造は正常な所見から、周囲の付属器の肥大や過形成を伴う膠原病の増加の所見まで様々である ………。 時には、近傍のアポクリン腺やエクリン腺を包含する膠原線維の増加が共存することがある。 さらに、二次性CVGでは、皮膚病根の病理組織学的所見が追加されることがある。 CVGの鑑別診断には、頭皮の剥離性蜂巣炎、頚部の限局性黒色表皮腫、およびCINが含まれる。 本態性CVGの管理は、良性疾患であり、関連疾患や悪性腫瘍のリスクがないため、局所的なスキンケアと頭皮の衛生に重点を置く。 一次性非本質性CVGおよび二次性CVGの患者には、患者の呈する症状や基礎診断に応じて、眼科医、神経科医、精神科医、血液内科医などの適切な専門医に紹介することが望ましいと思われる。 二次性CVGの治療は、基礎疾患をターゲットにすることに重点を置くべきである。 3つのタイプのCVGを持つ患者は、平坦で滑らかな美容的外観を得るために、重なり合った皮膚のひだの外科的切除を望むかもしれない。 バセドウ病の既往があるが，TSHが0.69mIU/L（範囲0.40-4.50mIU/L）と極めて正常であることから，甲状腺補充による治療がうまくいっていることがわかる。 この患者には，クロベタゾール0.05%溶液，ビオチン5,000μg/日，トリコミンシャンプーが投与された。 外科的切除と再建を含む治療法についてカウンセリングを受けた。 CVGの審美的側面が主訴である患者の場合、外科的切除が第一の治療目標である。 上記の患者教育およびカウンセリングに加え、CINの外科的切除を行う最も説得力のある理由は、CIN内に悪性黒色腫が発生するリスクが4.5％あることである 。 これらの所見を観察した皮膚科医の間では、積極的な外科的切除を選択する医師もいれば、臨床的な経過観察で十分と考える医師もおり、その対応に合意は得られていない。 この症例では、CIN内に悪性黒色腫が発生するリスクが4.5％であることを説明し、それ以上の評価と治療を見合わせた。