Un rare cas de Cutis Verticis Gyrata avec un nævus intradermique cérébriforme sous-jacent

La CVG est un trouble peu fréquent du cuir chevelu caractérisé par des crêtes et des plis qui ressemblent à la structure du cortex cérébral . La prévalence mondiale du CVG est difficile à établir en raison de l’extrême rareté de cette affection. Parmi les cas connus de CVG, il existe une nette prédilection pour les hommes, avec une prévalence estimée à 1 sur 100 000 dans la population masculine et à 0,026 sur 100 000 dans la population féminine. Le CVG peut survenir à tout âge et chez les deux sexes ; cependant, plusieurs rapports font état de CVG primaires essentiels chez des hommes pré-pubères. Le CVG affecte le plus souvent le vertex et l’occiput ; il peut occasionnellement affecter l’ensemble du cuir chevelu. Il y a typiquement 2 à 30 plis qui suivent un modèle symétrique dans une direction antérieure à postérieure. Bien qu’il n’y ait pas d’étiologie connue et que la pathogenèse reste indéfinie, plusieurs troubles sont associés à cette affection, comme décrit ci-dessous.

Le CVG est classé en trois catégories selon l’étiologie intrinsèque : primaire essentiel, primaire non essentiel et secondaire. Le CVG primaire essentiel est une découverte solitaire, sans association avec une quelconque maladie neurologique, endocrinienne ou ophtalmologique. De nombreux patients sont asymptomatiques et se présentent pour une évaluation pour des raisons esthétiques. Les autres symptômes comprennent le prurit, les maux de tête généralisés ou la perte de cheveux diffuse, comme dans le cas présent. Il a été postulé que le CVG essentiel primaire pouvait être d’origine hormonale, car de nombreux rapports de cas montrent une présentation post-pubertaire masculine ; cependant, aucune altération hormonale n’a été corrélée avec succès. Le CVG primaire non essentiel est généralement associé à des troubles neuropsychiatriques sous-jacents, tels que des crises d’épilepsie, un retard mental et d’autres troubles cérébraux ou ophtalmologiques. Entre 0,2 % et 4,5 % des patients atteints de CVG primaire non essentiel présentent une déficience intellectuelle concomitante . Enfin, le CVG secondaire peut être lié à une variété d’autres troubles, notamment des maladies hormonales comme l’acromégalie, les troubles thyroïdiens et le myxœdème, des maladies hématologiques comme la leucémie ou l’amyloïdose ; les agents infectieux tels que la syphilis ou le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) ; les maladies inflammatoires de la peau telles que l’eczéma, le psoriasis ou la maladie de Darier ; les néoplasmes solitaires ; et les génodermatoses telles que le syndrome de Noonan, la sclérose tubéreuse complexe ou la neurofibromatose. La CIN est l’une des nombreuses tumeurs cutanées bénignes à l’origine du CVG, et représente globalement 12,5 % des cas de CVG. Orkin et al. ont démontré que les patients atteints de CIN causant un CVG ont une capacité intellectuelle normale, qu’il y a une légère prédominance féminine et qu’il n’y a pas d’association avec des maladies locales ou systémiques. Le symptôme de présentation de cette affection varie et dépend principalement de la pathologie sous-jacente. Dans le cas que nous présentons, nous avons demandé des tests de laboratoire rapides qui comprenaient une NFS, une BMP, une TSH, du fer et du TIBC, de la dihydrotestostérone (libre, sérique), de la testostérone (libre et totale) et un ANA multiplex avec réflexe. Le seul résultat positif était un anticorps centromère B légèrement élevé, qui peut être présent dans 27 % des cas de sclérose systémique, 66 % des cas de syndrome de CREST, 3 à 12 % des cas de lupus érythémateux systémique, 7 % des cas de connectivite mixte et <2 % des cas de syndrome de Sjögren, de polymyosite et des donneurs de sang normaux. Certains groupes ont choisi d’élargir ce bilan pour proposer la recherche d’immunoglobulines, d’hormone de croissance, de facteur de croissance insulinique 1, d’insuline, d’indice de résistance à l’insuline, d’hépatite, de VIH, de syphilis, de caryotype, de radiographies simples et d’IRM cérébrale . À l’examen histopathologique, les structures épidermiques et dermiques peuvent être normales ou présenter une collagénisation accrue avec une hypertrophie ou une hyperplasie des annexes environnantes. Parfois, il peut y avoir coexistence d’un nombre accru de fibres de collagène qui peuvent englober les glandes apocrines et eccrines voisines. En outre, dans le cas d’un CVG secondaire, il peut y avoir d’autres résultats histopathologiques du processus pathologique dermatologique d’origine. Le diagnostic différentiel du CVG comprend la cellulite disséquante du cuir chevelu, l’acanthosis nigricans focal du cou et la CIN. La prise en charge du CVG primaire essentiel met l’accent sur les soins cutanés locaux et l’hygiène du cuir chevelu, car il s’agit d’une maladie bénigne qui n’est associée à aucune maladie ou risque de malignité. Les prestataires de soins ont intérêt à orienter les patients atteints de CVG primaire non essentiel et secondaire vers les spécialistes appropriés, tels que les ophtalmologues, les neurologues, les psychiatres ou les hématologues, en fonction des symptômes présentés par le patient et du diagnostic sous-jacent. Le traitement du CVG secondaire doit mettre l’accent sur le ciblage de la maladie médicale sous-jacente. Les patients présentant les trois types de CVG peuvent souhaiter une excision chirurgicale des plis cutanés qui se chevauchent afin d’obtenir un aspect cosmétique plat et lisse.

Il s’agit d’un cas de CVG secondaire avec CIN. Bien que notre patiente ait eu des antécédents de maladie de Basedow, elle avait été traitée avec succès par une substitution thyroïdienne, comme le démontre sa TSH nettement normale (0,69 mUI/L, plage de 0,40 à 4,50 mUI/L). Notre patiente a été traitée avec une solution de clobétasol 0,05 %, de la biotine à 5 000 µg par jour et un shampooing au tricomin. Elle a été conseillée sur les options de traitement, y compris la résection chirurgicale et la reconstruction. Pour les patients dont l’aspect esthétique du CVG est la principale plainte, l’excision chirurgicale est le principal objectif de traitement. En plus de l’éducation et du conseil aux patients mentionnés ci-dessus, la raison la plus convaincante pour l’excision chirurgicale d’une CIN est le risque associé de 4,5 % de développer un mélanome malin dans la CIN. Chez les dermatologues qui ont observé ces résultats, il n’y a pas d’accord sur la conduite à tenir : certains optent pour une excision chirurgicale agressive, tandis que d’autres estiment qu’un suivi clinique étroit est suffisant. La patiente de ce cas a été informée du risque de 4,5 % de mélanome malin se développant au sein de sa CIN, et elle a reporté toute évaluation et tout traitement supplémentaires.